Amerikalılar ALS hastalığına dikkat çekmek ve bütçe oluÅŸturmak için yeni bir akım baÅŸlattı. Buna göre “bir kova buz” teklifi alan kiÅŸi, 24 saat içinde başından aÅŸağı bir kova buz döküyor. Facebook CEO’su Mark Zuckerberg’ten ünlü oyuncular Hilary Duff ve Mickey Rourke’a kadar pek çok kiÅŸi bu akımın öncüsü oldu.

“Bir kova buz” adlı akıma göre, meydan okuma davetini alan kiÅŸinin 24 saat içinde başından aÅŸağı bir kova buzlu su dökmesi gerekiyor. Dökerse, 3 kiÅŸiye daha teklif gönderiyor. EÄŸer dökmezse, ALS için 100 dolar bağış yapması gerekiyor. Bu akım sayesinde birkaç gün içinde ALS için 9 buçuk milyon dolar bağış toplandı.

Kampanyanın önemli bir boyutu, kovayla buz dökme eyleminin sosyal medyada fotoÄŸraf ya da video olarak paylaşılması… Böylece kampanya daha iyi duyurularak dayanışmanın gücü de artmış olacak. Facebook CEO’su Mark Zuckerberg, Microsoft kurucusu Bill Gates, futbolcu Cristiano Ronaldo, talk show yapımcısı Jimmy Fallon, ÅŸarkıcı Justin Timberlake, Justin Bieber, ünlü oyuncular Hilary Duff ve Mickey Rourke da kampanyaya katılan ünlüler arasında.

MARK ZUCKERBERG BILL GATES’I DAVET ETTÄ°

Zuckerberg çektiÄŸi videoda kafasından aÅŸağıya bir kova buzlu suyu birdenbire döküyor ve sonra “Gerçekten soÄŸukmuÅŸ” diyor. 30 yaşındaki milyarder, başından aÅŸağıya su dökmesine raÄŸmen kampanyaya bağış yapmayı ihmal etmedi.

BILL GATES ÖZEL DÜZENEK KURDU

Microsoft’un kurucusu Bill Gates, kendinden bekleneni yapıp çok zekice ve esprili bir video hazırladı. Sırf bu iÅŸ için kurduÄŸu özel düzenekle Zuckerberg’e yanıt verirken, videonun sonunda Tesla ÅŸirketi BaÅŸkanı Elon Musk, ünlü TV sunucusu Ryan Seacrest ve TED konferansı küratörü Kris Anderson’a meydan okudu.

JUSTIN BIEBER OBAMA’YA MEYDAN OKUDU

Åžarkıcı Justin Bieber iki video hazırlayıp Instagram hesabından paylaÅŸtı. Önce bir makarna tenceresini andıran küçücük kovayla beyaz tişörtünü ıslatan Bieber, ikinci videosunda kırmızı ÅŸortuyla uyumlu olarak kırmızı dev bir kovaya doldurduÄŸu suyu başından aÅŸağı döktü. Justin Bieber etkinliÄŸe BaÅŸkan Barack Obama, komedyen Ellen deGeneres ve aktör Chris D’elia’yı davet etti. Obama’ya daha önce Ethel Kennedy de meydan okumuÅŸtu ama BaÅŸkan daveti reddedip ALS için 100 dolar bağış yapmayı tercih etmiÅŸti.

ALS NEDÄ°R?

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır.

Hastalık, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde baÅŸlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” alandaki kasları da tutabileceÄŸi için konuÅŸma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. Ä°leri evrelerinde solunum yetersizliÄŸine de yol açabilir. Genellikle eriÅŸkin yaÅŸlarda (40-50) ve erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sık görülür. Görülme sıklığı (insidansı) 100.000 de 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaÅŸlarda da ortaya çıkabilir ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekmektedir.

ALS hastalarının ortalama üç ila beş yıl yaşayabildikleri belirlenmişse de, daha uzun süre yaşayan kişiler de vardır.

ALS HASTASI ÃœNLÃœLER

ALS hastalığına yakalanmış birçok ünlü kiÅŸi bulunmaktadır. Ãœnlü evrenbilimci Stephen Hawking, Amerikan beyzbol oyuncusu Lou Gehrig, Ä°ngiliz aktör David Niven, Leeds United ve Ä°ngiltere Futbol Federasyonları menejerleri Don Revie ve Dieter Dengler, metal müzik gitaristi Jason Becker, Amerikan caz müzik bas çısı Charles Mingus, matematikçi Fokko du Cloux, Ä°ngiliz fizikçi Stephen Hawking, Çinli lider Mao Zedong, Galatasaray ve Fenerbahçe’de oynamış Türk futbolcu Sedat Balkanlı Amerikan politikacı Jacob Javits bu hastalığa yakalanmış ünlü kiÅŸilerden bazılarıdır.

ALS’NÄ°N NEDENLERÄ° VE RÄ°SK FAKTÖRLERÄ°

Bilim insanları ALS’nin kesin olarak nedenini bulamamakla birlikte bu hastalığa ait çok çeÅŸitli risk faktörleri gösterilebilir. Bu hastalığın birden fazla risk faktörüne sahip olduÄŸuna inanılır. AraÅŸtırmacılar, bağışıklık sisteminde anormalliÄŸe yol açan, DNA’nın yapısını ve enzim sisteminin iÅŸleyiÅŸini bozan, nörotoksik özellik gösteren bir virüsten şüphelenmektedir. Ailesel ALS’de genetik bir özelliÄŸin neden olduÄŸu tahmin edilse de, ALS’nin diÄŸer türü olan seyrek ALS’de genetik bir nedene rastlanmamıştır.

Batı Pasifik’te hastalığın görülme oranlarının artması sonucu, yapılan araÅŸtırmalardan sonra nörotoksik bir maddenin hastalığa neden olduÄŸu anlaşıldı. Ardından bu sinirlere zarar veren nörotoksik maddenin Cycas circinalis (Cycadaceae) adlı bir bitkinin tohumlarında bulunduÄŸu anlaşıldı. Bu bitki yalnızca bu bölgede bulunmaktaydı ve 1950 ve 1960’lı yıllarda yiyeceklere katıldığı belirlendi.

İnsanlarda 21. kromozomun bozulması veya hatalı olması sonucu hastalığın ortaya çıktığına inanılmaktadır. Bu gendeki mutasyon otozomal baskın türdendir. Bir ailede bulunan ebeveynlerde kromozomlara bağlı olan ALS varsa onların çocuklarında da bu tür ALS görülme olasılığı çok fazladır. Fakat eğer ailede ’seyrek’ yani kromozomlara bağlı olmayan türden ALS varsa çocuklarda ALS hastalığının olma olsalığı azdır veya yoktur.

ALS Birliğine göre ordu mensubu veya emekli olmuş kişilerin ALS hastalığına yakalanma oranı diğer insanlardan daha yüksektir. Orduda ALS adlı raporlarında, ordudakilerin neredeyse %60 daha fazla bu hastalığın riski altında olduğu belirtilmiştir.

ALS BELÄ°RTÄ°LERÄ°

ALS’ye dair ilk belirtiler genellikle farkedilmez ya da gözden kaçar. İlk belirtiler, kaslarda seğirme, titreme, kas zayıflığı sonucunda kolların veya bacakların etkilenmesidir. Bu tür belirtilerin zamanla artması sonucunda ALS hastalığı ortaya çıkar. ALS’nin belirtileri sonucunda vücutta hangi kas etkilenmekteyse o kısım ilk olarak zarar görür. Hastaların % 75’inde ilk belirtiler, kol ve bacak kaslarında görülmüştür. Bu vakaların bazılarında hastalık önce bacaklardan bir tanesini etkilemiş ve hastalar da bunu ilk olarak yürürken veya koşarken sendeledikleri sonucu keşfetmişlerdir.

Bazı vakalarda ise hastalık ilk olarak elleri ve kolları etkilemiştir. Bu tür hastalar da, hastalığı el becerisi gerektiren düğmeye basma, yazı yazma, anahtarlar ile kapı açma gibi basit işleri yapamamaları sonucu fark etmişlerdir. Bu hastalığa yakalanmış hastaların yaklaşık  %25 kadarında daha farklı belirtiler görülmüştür. Bunlardan en önemlisi konuşma zorluğu ve net konuşamamadır. Bu tür hastaların konuşmaları anlaşılmayacak derecede karmaşıktır. Ayrıca, burunla ilgili sorunlar ve zamanla konuşma sesinde düşüklük de ilk belirtilerin arasında görülebilir. Çiğneme bozuklukları ve dilin hareketinin zorlaşması da izleyen belirtilerdir. Dilin hareketinin sınırlanması sonucunda nefes borusu tıkanabilir ve bundan başka ilerleyen durumlarda da tam anlamıyla konuşma kaybı görülebilir.

Hastalığın ilk aşamasında kasların etkilenmesinden sonra, ilerleyen aşamalarda hastalığın tüm vücudu etkilediği görülür. Hastaların hareket edememesi, konuşamaması ve sözcükleri telaffuz edememesi (dysarthria), yiyecekleri çiğneyememesi (dysphagia) örnek gösterilebilir. Üst motor nöronlarının hasar görmesi sonucu kaslarda sertleşme (spastisite) ve abartılı refleksler denen hyperrefleksiya durumu görülür. Babinski işareti denen abartı bir refleks de (ayak başparmağının anormal bir biçimde şişmesi şeklinde olur) üst motor nöronlarının hasar gördüğünü gösterir.

Alt motor nöronlarının da hasar gördüğü kaslarda oluşan zayıflık ve kramp gibi belirtiler sayesinde anlaşılır. Kasların deri altından da istemsiz olarak titremesi de önemli bir belirtidir. Hastalığın görüldüğü kişilerin %15-45 lik bir bölümünde pseudobulbar etki denen bir belirti görülür. Bu belirtide hastalar gülme ağlama gibi davranışlarını kontrol edemezler. Bu etki, duygusal istikrarsızlık olarak da bilinir.

Bir hastaya ALS tanısının konması için, hastalarda üst ve alt sinir hücresi hasarlarının başka durumlardan kaynaklanmadığından emin olunmalıdır.

Hastalığın gelişimi ve yayılım hızı kişiden kişiye değişse bile, sonuç olarak hastalığa yakalanan kişiler ayağa kalkamaz veya yürüyemez, yatağa yatıp kendiliğinden kalkamaz veya ellerini ve kollarını kullanamaz. Çiğneme güçlükleri ve çiğneme yeteneğindeki zayıflama sonucu hastaların normal yemek yiyememesi yemek sırasında hastanı boğulma riskini artırır. Sonucunda da kilo problemleri ortaya çıkar. Hastalık her ne kadar bilince ve anlamaya etki etmese bile, bazı vücut fonksiyonlarının zamanla kaybedilmesi ALS hastalarında sinirlilik ve bunalım gibi ruh hali değişikliklerini de beraberinde getirir. Hastanın ailesinde daha önceden frontotemporal dementia adı verilen durum görülmüşse, hastalarda derin bir kişilik değişimi görülebilir. Fakat bu düşük oranlarda rastlanan bir vakadır. Hastaların büyük bır kısmında sözcük üretimi güçlüğü, dikkat kaybı ve kararsızlık gibi problemler görülür. Bu hastalığın gelişiminin bir kısmı olarak dabilin bozuklukları görülür. Bu problem de, hastanın gece nefes almasında sorunlar yaşamasına bağlanır (nocturnal hypoventilation). Sağlık uzmanları, hastalığın gidişatı hakkında hastalara bilgi verirken; olası tedavi seçeneklerini, hastalığın daha ilerki durumlarında verilecek kararlar açısından önemli olduğundan anlatıp hastalara bilgi vermelidir.

Diyafram kaslarının zayıflaması sonucunda bu bölgedeki hava kapasitesi ve basınç azalır. Bazı durumlarda ilk belirti olarak, kol ve bacak kaslarının zayıflaması gibi belirtiler yerine diyafram kasının zayıfladığı da görülür. Bilevel basınç artırımı adlı yöntem sık sık öncelikle geceleri sonraları gündüz saatlerinde olmak üzere hastanın nefesini desteklemek için kullanılır. Bu yöntemin yetersiz kalmasından önce hastanın tracheostomye ve uzun süreli mekanik solununuma karar vermesi gerekir. Hastaların büyük çoğunluğu bu yolu seçmeyip Palliative care adlı yolu seçerler. ALS hastalarının çoğu da hastalığın kendisinden değil de solunum problemleri (pneumonia) yüzünden ölmektedir.

ALS baskın olarak motor nöronlarını etkiler ve genellikle hastanın bilincine, kiÅŸiliÄŸine, aklına ve hafızasına etki etmez. Aynı ÅŸekilde, görme kabiliyeti, koklama, tat alma duyma ve dokunma gibi önemli vücut fonksiyonları da bu hastalıktan etkilenmez. Fakat hastalık 20 yıl ve üzeri gibi uzun yıllar sürerse göz kasları etkilenerek, hastada görme kaybı görülür. Multipl skleroz’den farklı olarak bağırsak ve sidik torbası kontrolü devam eder. Fakat hareketsizlik sonucu beslenme ÅŸeklinin deÄŸiÅŸmesi soncunda kabızlık gibi bağırsak problemleri görülebilir.

ALS TEÅžHÄ°SÄ°

ALS hastalığının kesin teÅŸhisinin konulması için bir test bulunmasa da, üst ve alt motor nöronlarından tek bir kol veya bacak kasına gelen sinyaller hastalığın tanısında çok belirleyici olmaktadır. ALS’nin ana belirtileri kaslara gelen sinyaller olsa bile doktorlar yine de birçok test yaparlar. Bu testler sonunda, doktor hastaya ait bütün medikal bilgileri elde eder. Bu bilgiler baÅŸka hastalıklar için kulanılabilir. Hastanın medikal geçmiÅŸinin öğrenilmesinden sonra doktor bu hastalık nedeniyle, hastada oluÅŸan deÄŸiÅŸiklikleri, örneÄŸin kaslardaki zayıflamaları, reflekslerdeki deÄŸiÅŸiklikleri öğrenip hastalığın düzeyini ve durumun ne kadar kötü olduÄŸunu anlayabilir.

ALS’nin belirtileri tedavi olasılığı daha yüksek olan birçok baÅŸka hastalıkla benzer olabilir. Birçok uygun test yapılarak hastalığın niteliÄŸi anlaşılabilmektedir.Bu testlerden biri de elektromiyografi (EMG)’dir. Bu yöntem kasların elektriksel aktivitesini kaydeden özel bir tekniktir. EMG’nin kesin sonuçları hastaya tam olarak ALS tanısının konmasında etkili olmaktadır. Bir baÅŸka test yöntemi de sinir iletim hızının (NCV) ölçülmesidir. Bu testin sonuçlarındaki anormallikler, ALS olduÄŸu şüphelenilen hastanın, örneÄŸin peripheral neuropathy olduÄŸunu (çevresel sinir sisteminin hasar görmesi durumu) veya miyopati (kas hastalığı) olduÄŸunu ifade edebilir. Doktor manyetik resonans görüntülenmesi yöntemi testini de isteyebilir. Testin amacı, manyetik alanda radyo dalgalarını hastanın beynine ve omuriliÄŸine göndererek bu bölgeler hakkında ayrıntılı görüntüler almaktır. ALS hastalığının tanısını konmasında sıkça rastlanan bu yöntemle, ayrıca hastalığının belirtilerini saÄŸlayan baÅŸka saÄŸlık sorunları da aydınlatılabilir. Omurilik tümörü (Multipl skleroz), syringomyelia ve cervical spondylosis bunlara örnek olarak verilebilir.

Hastadaki belirtilere ve bahsedilen testlerdeki bulgulara göre, ilgili doktor diğer hastalıklardan kaynaklanmadığından emin olmak için hastadan bazı üre ve kan analizi gibi rutin laboratuvar testleri de isteyebilir. Bazı durumlarda eğer doktor belirtilerin nedenini ALS değil de, miyopati olduğuna karar kılarsa kas biyopsisi yapılabilir.

HIV virüsü, T-hücresi lösemi virüsü gibi virüslerin ve sifiliz, Lime hastalığı, tick-borne encphalitis gibi hastalıklar da bazı ÅŸartlarda ALS’nin belirtileri gibi belirtiler de gösterebilirler. Multiple Skleroz, post-polio sendromu, multifokal motor nöropatisi ve spinal müsküler atrofisi gibi sinirlerle ilgili problemler de belirtilerinden dolayı doktorların teÅŸhis yapmasına neden olabilirler. ALS hastalığını benzeri belirtileri taşıyan bazı hastaların antibiyotiÄŸe yanıt verdiÄŸi durumlar da görülmüştür.

ALS’ye benzeyen belirtilere sahip çok çeÅŸitli hastalıkların bulunması ve bu belirtiler sonucu hastaya tahminler sonucu ALS tanısının koyulması nedeniyle, hastalık eÄŸer ilk evrelerinde ise hasta, ikinci kez bir nörolojik tanı isteyebilir.

Mount Sinai School of Medicine adlı tıp okulunda yapılan bir çalışma ile, ALS hastalarında saÄŸlıklı insanlara göre serebral omurilik sıvısında bulunan üç karakteristik proteinin miktarının kayda deÄŸer derecede daha düşük olduÄŸu saptanmıştır. Bu çalışma, 2006 yılının Åžubat ayında Nöroloji adlı dergide yayınlanmıştır. Bu proteinlerin seviyeleri deÄŸerlendirildiÄŸinde, bu deÄŸerlerin ALS tanısında %95 oranında kesin sonuç verdiÄŸi kanıtlanmıştır. (Bu üç protein: TTR, kristatin C, ve nöroendokrin protein 7B2’nin karboksil terminal parçalarıdır.) Bu proteinler, ALS’nin tanısının doÄŸrulanmasında kullanılan ilk biyolojik yapılardır. Normal metodlarla hastalığın kesin tanısının konması ilk belirtilerin çıkmasından itibaren ortalama olarak 12 ay civarındadır. Bu biomateryallerin keÅŸfedilmesi ile erken teÅŸhis olanağı oluÅŸmakta ve hastalık ilerlemeden hastalara tedavi fırsatı sunmaktadır.

ALS TEDAVÄ°SÄ°

ALS için henüz bir tedavi bulunamamıştır. Fakat Amerika Gıda ve İlaç Yönetim kuruluşu (FDA) hastalık için geliştirilen ilk ilaç olan Riluzole’ü (Rilutek) onaylamıştır. Riluzole’ün glutamat seviyesini azaltarak motor nöronlarının gördüğü hasarı azalttığına inanılmaktadır. Bu ilacı ALS hastalarının ömrünü birkaç ay kadar uzattığı görülmüştür. Hatta bazı durumlarda daha uzun süreli faydaları da olmuştur. İlacın ayrıca hastaların solunum sistemi için gerekli olan desteği alma süresini geciktirdiğine de rastlanmıştır. Riluzole, motor nöronlarının aldığı hasarı geri döndürmez. Aynı zamanda yan etki olarak ilacı karaciğerde hasar ve bazı değişik etkiler gözlenmiştir. Fakat yine de, yeni bulunan ilaçların bir gün ALS’nin gelişimini çok daha yavaşlatacağı öngörülmektedir.

ALS için geliştirilen diğer tedavi yöntemleri de, hastaların daha iyi bir hayat sürmesini ve hastalığın semptomlarını hafifletmeyi amaç edinmiştir. Destekleyici olan diğer yöntemlerden en etkilisi, doktorun, eczacının, fizyoterapistin, beslenme uzmanının ve hemşirelerin hasta için beraber çalıştığı yöntemdir. Hasta bakıcı ve hastanın birlikte çalışarak bir takım oluşturması sonucu bu takım hastanın daha rahat bir hayat sürdürebilmesi için bazı bireysel planlar tasarlayabilir, oluşturulan bu medikal ve fiziksel tedavi yöntemleri bazı özel aygıtlar ile uygulanabilir. Örneğin,hasta özel bir alet yardımı ile hareketli duruma getirilir ve olabildiğince hastanın rahat olması sağlanır.

Doktorlar hastalara, kondisyon artırma, kas kramplarını azaltma, fazla tükürük salgılanmasını azaltma, spastikliği kontrol alma amacı ile bazı tedaviler uygulayabilir. Ayrıca hastaların depresyonu, ağrısı, uyku bozukluğu, kabızlığı gibi sorunları için de ilaçlar bulunmaktadır. Eczacılar, düzenli kullanım için bazı ilaçlar önerebilir ve böylece kullanılan ilaçlardan dolayı oluşabilecek ilaç etkileşimlerini engelleyebilir.

Fizyoterapinin uygulanması ve tedaviyi destekleyici teknolojinin yardımı ile hastanın özgürlüğü artırılabilir ve ayrıca hastalığın seyri sırasında hastanın güvenliği sağlanabilinmektedir. Yürüme, yüzme, antrenman bisikleti gibi hafif aerobik egzersizleri ile hastalıktan etkilenmemiş olan kaslar ve hastanın kalp sağlığı güçlendirilebilir, aynı zamanda hastanın yorgunluk ve depresyonla olan mücadelesi desteklenebilir. Esneme ve hareket alıştırmaları ile de hastanın kaslarının sönmesinin önüne geçilebilir ve spastisitenin verdiği acı azaltılabilir. Fizyoterapistler bu nitelikte hastaları zorlamayan egzersizlerin faydalı olduğunu belirtmekte ve önermektedir. Bazı terapistler de, destek ayakları, yürütücü, tekerlekli sandalye gibi aletler önermiştir. Bunun nedeni de hastaların hareketli kalmalarını sağlamaktır.

KonuÅŸmada zorluk çeken ALS hastaları da konuÅŸma üzerine uzman olan bazı uzmanlardan yardım alabilir. Hastalar bu profesyonel kiÅŸiler yardımı ile daha yüksek sesli ve net konuÅŸma tekniklerini öğrenebilirler. Uzmanlar bazı durumlarda konuÅŸma kolaylığı açısından teknolojik aygıtlar da önerebilirler. ÖrneÄŸin; ses artırıcı, harf tahtaları, evet – hayır aygıtları bunlara örnek olarak verilebilir. Bu tür cihazlar hastalar uzun süreli konuÅŸamadıklarında, bazı sesleri çıkaramadıklarında yardımcı olmaktadır. Bu cihazların kontrolü, parmak, kafa, göz oynatma gibi küçük fiziksel hareketler ile saÄŸlanmaktadır.

Hastalar, konuşma ve beslenme uzmanlarından yemek öğünlerini planlamaları hakkında bilgiler almaktadır. Örneğin, gün içinde yenilen yiyecekler ve kalorileri, yiyeceklerin çiğnenmesi, sıvı gıda alımı konuları hastalar için oldukça önemlidir. Hastalar boğulmayı engelle adına, fazla tükürüğü atma amacı ile bazı emme cihazları kullanmaya başlayabilir. Doktorlar, hasta eğer artık dışarıdan aldığı besinler ile yeteri kadar beslenemiyorsa, direk olarak hastanın midesine bir besleme tüpü sokabilir. Bu beslenme tüpünü kullanılması boğulma ve zatürre riskini artırır. Bu olaylar da akciğerlere sıvı kaçması ile sonuçlanabilir. Tüp hastada acıya neden olmaz ve hastaların yine de dışarıdan beslenmelerine engel olmaz.

Solunuma yardımcı olan kasların zayıflaması görüldüğünde, gece kullanılan solunum desteÄŸi aparatı kullanılarak, hastanın uyku sırasında soluk alış – veriÅŸine yardımcı olunabilir. Bu tür cihazlar hastanın akciÄŸerlerini yapay olarak dışarıdaki hava ile doldurur. Cihaza hava saÄŸlayan bu dış kaynaklar, hastanın yüzüne ve başına entegre edilir. Hastanın akciÄŸerleri oksijen ve karbondioksit seviyelerini dengeleyemez duruma geldiÄŸinde bu tür cihazlar sürekli kullanılabilir.

Hastalar son çare olarak akciÄŸerlerin görevini tam olarak yapan yapay solunum cihazlarını kullanabilir. Bu yöntemin etkili olması için burun veya ağızdan soluk borusuna giden bir tüp kullanılmalıdır. Uzun süreli kullanın için de trakeotomi adında bir operasyon ile plastik solunum tüpü boyundan sokularak hastanın soluk borusuna yerleÅŸtirilir. Hasta ve yakınları bu yöntemlerden birini seçmeden önce bazı faktörleri göz önünde bulunarak, iyi düşünüp karar vermelidir. Solunum cihazları birbirinden farklıdır. Bu cihazlar hastanın yaÅŸamının kalitesine etki ettiÄŸi gibi fiyatları da buna baÄŸlı olarak deÄŸiÅŸmektedir. Bir hastanın solunum desteÄŸi alması, solunum sorunlarını çözüp, yaÅŸam süresini artırsa bile ALS’nin ilerlemesine bir etkide bulunmaz. Hastalar, solunum desteÄŸi sistemini almadan önce uzun süre hareketsizlikten dolayı hayatlarında olacak deÄŸiÅŸiklikler konusunda iyi bir ÅŸekilde bilgilendirilmelidir. Bazı durumlarda solunum desteÄŸi alan hastaların konuÅŸabildiÄŸi görülmüştür.

Sosyal çalışıcılar ve hemşireler, özellikle hastalık son aşamada iken, hastalara ve ailelerine tıbbi ve manevi olarak yardım etmektedir. Sosyal çalışmacılar özellikle vasiyet hazırlama, finansal yardım bulma, konularında yardımcı olmaktadır. Ev hemşireleri de sadece medikal anlamda yardım etmezler. Aynı zamanda hasta yakınlarına, hastayı beslemeyi, uygun bir şekilde hareket ettirmeyi, hastanın solunum cihazlarını takıp çıkarmayı öğreterek hastaya bakanlara yardım eder. Bu tür hemşireler sık sık hastanın evde tedavisi konusunda hasta ile ilgili uzman doktora danışırlar. Hastanın evdeki tedavisinin uygun olup olmadığından sık sık emin olunur. Ayrıca, evde hastaya yardımcı olan bu grup, hastaya ve yakınlarına hastanın hayatının sonlanması durumu hakkında da bilgi verir.

Hayvanlar ve insanlar üzerinde yapılan araÅŸtırmalar, kalori kısıtlanmasının (CR) yapılan ALS tedavisinin yanlış olduÄŸunu gösterebilir. Genleri ile oynannış fareler üzerinde yapılan araÅŸtırmalar da CR’nin ALS’de ölümü hızlandırdığını kanıtlamaktadır.[5] Bu çalışmada Hamadeh, et al iki çalışmaya da dikkat çekmiÅŸtir. Bu çalışmalarda, az enerji üretiminin insanlarda görülen ALS’ye nasıl etki ettiÄŸi ve ölüm ile olan iliÅŸkisi anlatılmıştır. Fakat ilk çalışmada, Slowie, Paige ve Antel: “Hastalarda enerji üretiminin düşmesi ölüm ile ilgili deÄŸildir; fakat hastalığa büyük bir etkisi vardır.” demiÅŸ ve sonuç kısmında da “Sonuç olarak ALS hastalarının zamanla enerji üretimi azalmaktadır fakat, hastalığın seyri açısından fazla enerji üretimi tavsiye edilmektedir” demiÅŸlerdir. (PMID 8604660)

Ä°lk çalışmalarda, Pedersen ve Mattson farelerde uygulanan ALS modelinde, CR’nin klinik süreci hızlandırdığı fakat hiç bir yararı olmadığını keÅŸfetti. Yüksek kalorili bir diyetin ALS’yi yavaÅŸlatabileceÄŸi önerilmiÅŸtir.Ayrıca ketojenik diyetin farelerde hastalığın ilerlemesini yavaÅŸlattığı görülmüştür…

RNAi’in keÅŸfi ALS tedavisinde bir umut doÄŸurmuÅŸtur.Önce yapılan çalışmalarda RNAi,laboratuar farelerinde ALS’ye neden olan bazı genlerin çalışmasını durdurmada kullanılmıştır.Cytrx adlı ÅŸirket ,RNAi kullanarak mutant SOD1 geninin çalışmasını kontrol alma konusunda yapılan bilimsel araÅŸtırmalara sponsor olarak desteklemiÅŸtir.Aileden gelen,genetik veya diÄŸer türlerdeki ALS hastalarının %10’luk bir kısmında hastalığın mutant SOD1 geninden kaynaklandığı düşünülmektedir. Cytrx’in oral olarak kullanılan Arimoclomol adlı ilacı ALS tedavisinde kullanılmaktadır.

Ä°nsulin benzeri büyüme faktörü de ALS tedavisi için araÅŸtırılmıştır. Cephalon ve Chiron kullanılarak IGF-1 ile ilgili klinik çalışmalar yapıldı. Bir araÅŸtırma istenen iyi sonuçları verirken, diÄŸer çalışma net bir sonuç vermedi. Bunun sonucunda da ürün FDA’den (ABD ilaç ve yiyecek yönetim kurumu) onay alamadı. 2007 yılının Ocak ayında Ä°talya saÄŸlık bakanlığı, INSMED adlı kuruluÅŸun ilacı olan IPLEX’i önerdi.Bu ilaç, IGF-1 ile baÄŸlayıcı protein olan Protein 3 (IGF1BP3) ile olan birleÅŸimiydi ve Ä°talya’da bulunan ALS hastalarında klinik tedavide kullanılmaktadır.

[sz-youtube url=”http://www.youtube.com/watch?v=XS6ysDFTbLU” cover=”http://www.youtube.com/watch?v=XS6ysDFTbLU” /]