|
Rett sendromunun evreleri |
|
Evre I
"Erken BaÅŸlangıç"
YaÅŸ : 6 aydan 1.5 yaÅŸa
Süre : Aylar
Bu evre genellikle, RS'in görünen ve ÅŸüphelenilen semptomlarının incelenme evresidir.
Bebek çok az göz kontağı kurabilir ve oyuncaklara karşı ilgisi azalmıştır.
Genellikle "iyi", sakin ve uysal bir bebek olarak tanımlanır.
Ana motorun kilometretaÅŸlarında gecikmeler olabilir. Spesifik olmayan el bükmeler ve kafa büyümesinde yavaÅŸlama görülebilir.
Evre II
"Hızla Tahrip Edici"
YaÅŸ : 1 ila 4 yaÅŸ
Süre : Haftalardan aylara
Bu evre hızlı bir başlangıca sahiptir yada manalı el hareketlerinin başlaması ve lisan kullanımında kayıp gibi daha kademeli olabilir.
Basmakalıp el hareketleri ortaya çıkmaya baÅŸlar ve bunun ilk ifadesi de sıklıkla elin ağıza götürülmesidir. Hareketler; en sık vücudun orta bölümlerine denk gelen bölgede el bükme yada el yıkama hareketleri ÅŸeklindedir ve bunu ısrarla uyanıkken yaparlar, uyudukları zaman bu tip hareketler görülmez. Bu hareketlerin dışında diÄŸer el hareketleri; el çırpma ve eli hafifçe bir yere vurma ÅŸeklindedir. Eller; bazen vücudun arka tarafında sıkıca kenetlenir yada rastgele dokunuÅŸ, kavrama, serbest bırakma gibi spesifik pozlarda vücudun yan taraflarında dururlar.
Bu evrede belki solunumda düzensizlikler saptanabilir. Nefes tutma ve boÅŸ öksürük krizi ile birleÅŸen çok fazla nefes alma durumu gibi... Solunum, uyku esnasında genellikle normaldir.
Bazı çocuklar sosyal iletiÅŸim ve etkileÅŸimi kaybetmekle beraber otistik vari görünüm sergilerler.
Genel alınganlık durumu ve uyku düzensizliÄŸi görülebilir.
Özellikle heyecanlandığında apaçık titreme/sallanma sürecine girebilir. YürüyüÅŸü titrek ve sabit olmayan bir ÅŸekildedir ve baÅŸlatma motor hareketlerinde zorlanabilir.
Kafa çeperi persantil tablosunda düÅŸüÅŸ gösterdiÄŸinde (aynı yaÅŸtaki çocuklarla karşılaÅŸtırılır), 3 ay ila 4 yaÅŸ arasında genellikle kafa büyümesinde yavaÅŸlama kaydedilir.
Evre III
"Plato"
YaÅŸ: Okul öncesinden okul yıllarına
Süre: Yıllar
Bu evre, hızla tahrip edici evreyi müteakip 2 ila 10 yaÅŸlar arasında yaÅŸanır.
Apraxia, motor problemleri ve nöbetler çok göze çarpar.
Bu arada, daha az alınganlık/sinirlilik, daha az aÄŸlama, daha az otistik özelliklerin görülmesi gibi davranışlarda geliÅŸme kaydedilir. Çevresine daha çok ilgi gösterir ve dikkat dağılımı, ilgisi, iletiÅŸim becerisi geliÅŸir.
Birçok RS’li hayatının çoÄŸunu Evre III’te kalarak geçirir.
Evre IV A - Önceden gezici
Evre IV B - Hiçbir zaman gezmemiÅŸ
"Geç Motor Sisteminin KötüleÅŸmesi"
Yaş: Evre III durduğu zaman, 5-15-25-? yaşlarında
Süre: 10 yılın üzerinde
Bu evre genellikle 10 yaşından sonra baÅŸlar ve mobilitenin azalması ile karakterize edilir. Bazıları hiç yürümemiÅŸken, bazıları yürümeyi bırakırlar.
İdrak kabiliyetinde, iletiÅŸimde veya el becerilerinde herhangi bir düÅŸüÅŸ olmaz. Tekrar edilen el hareketlerinde azalma olabilir. Skolyoz (bel kemiÄŸinin S ÅŸeklini alması) en göze çarpan özelliktir.
Gözünü dikip bakma özelliÄŸi genellikle geliÅŸir. Sertlik ve dystonia (anormal seviyede kas uyumunun veya gövde pozisyonlarının azalması) karakteristiktir.
ÇoÄŸu kızda beklenildiÄŸi yaÅŸta ergenlik baÅŸlar.
|