hd porno porno hd porno porno

DiGeorge Sendromu nedir

2.405 okundu

Kromozom 22 deki gen defekti sonucu ortaya ├ž─▒kan bu sendromda,
embiryojenik (anne rahminde) d├Ânemde 3. ve 4. faringeal yar─▒klar─▒n
anormal geli┼čimi s├Âz konusudur. Bunun sonucunda bu dokulardan orijin
alan timus, paratiroid bezleri, kalp ve b├╝y├╝k damarlar
etkilenebilmektedir. indir>>>2004-98-100┬á<<<<<<yap─▒lan ara┼čt─▒rmalar
DGS g├Ârseller i├žin t─▒klay─▒n─▒z
Timus bezinin az geli┼čmesi veya hi├ž geli┼čmemesi
de─či┼čken ciddiyette T h├╝cre azl─▒─č─▒na ve dolay─▒s─▒yla h├╝cresel imm├╝n
yetmezli─če yol a├žmaktad─▒r. Hipoparatroidiye ba─čl─▒ olarak
hipokalsemik konv├╝lsiyonlar (havale) g├Âr├╝lebilmektedir. Konjenital
(do─ču┼čtan) kalp hastal─▒─č─▒ b├╝y├╝k damar anomalisi ile birlikte kalp
duvar hasar─▒n─▒ i├žermektedir. Hastal─▒─č─▒n bir di─čer ay─▒rt ettirici
├Âzelli─či anormal y├╝z (mikrognati -k├╝├ž├╝k ├žene-, d├╝┼č├╝k kulak, k─▒sa
filtrum ve g├Âzler aras─▒ mesafenin fazla olmas─▒) g├Âr├╝n├╝m├╝d├╝r. B h├╝cre
say─▒lar─▒ normal ancak azalm─▒┼č olan T h├╝cresine ba─čl─▒ olarak antikor
cevaplar─▒ bozulmu┼čtur. Parsiyel DiGeorge sendromu hafif seyirli olup
hastalar─▒n %80’ini olu┼čtururken, a─č─▒r seyirli komplet DiGeorge
sendromun ise klinik a─č─▒r kombine imm├╝n yetmezlik kadar ciddi
seyretmektedir. Vir├╝sler ve pneumocystis carini etkenli
enfeksiyonlar olduk├ža s─▒kt─▒r. En s─▒k g├Âr├╝len akci─čerlerde g├Âr├╝len
k├Ât├╝ sonu├žlar pneumocystis carini pn├Âmonisi sonras─▒nda meydana
gelmektedir. Hastalar─▒n akci─čer filmlerinde ├╝st mediasten timus
yoklu─čuna ba─čl─▒ olarak dar g├Âr├╝nmektedir.

Bu hastalarda timus geli┼čmemi┼čtir. Ancak baz─▒ vakalarda anormal
yerle┼čimli timus saptanabilir. Olgular─▒n ├žo─čunda T h├╝cre say─▒s─▒nda
azalmaya veya i┼člev bozuklu─čuna ba─čl─▒ olarak s─▒k tekrarlayan
infeksiyonlar g├Âr├╝lmektedir. ─░nfeksiyonlar daha ge├ž d├Ânem ba┼čvuru
┼čikayetlerindendir. Hastalarda infeksiyonlar genellikle do─čumdan
sonraki birka├ž ay i├žinde g├Âr├╝lmektedir. Bunlar vir├╝s, bakteri,
mantar ya da protozoa kaynakl─▒, tekrarlay─▒c─▒, kronik
enfeksiyonlard─▒r.

A─č─▒r bir imm├╝n yetmezli─či olmayan Parsiyel DiGeorge Sendromlu
olgular─▒n ├žo─ču herhangi bir tedavi gereksinimi duymazlar. Kombine T
ve B h├╝cre yetmezlikli hastalar i├žin genel profilaktik tedavi
prensipleri uygulan─▒r.

DGS tan─▒s─▒ ile birlikte trimetoprim-s├╝lfometaksazol (TMP-SMX)
profilaksisinin verilmesi gereklidir. B├Âylece bu hastalarda
pn├Âmosistis carini pn├Âmonisi geli┼čme riski azal─▒r. Ayr─▒ca canl─▒
vir├╝s a┼č─▒s─▒ yap─▒lmamal─▒d─▒r. Timusu olmayan komplet DGS’l─▒ hastalarda
─▒┼č─▒nlanmam─▒┼č kan verilmesi fatal sonu├žlanabilir. Transf├╝zyon i├žin
─▒┼č─▒nlanm─▒┼č, CMV-negatif kan ├╝r├╝nleri kullan─▒lmal─▒d─▒r. Ayr─▒ca bu
olgulara intraven├Âz imm├╝nglob├╝lin deste─či de gerekebilir. Timik
epitel veya uygun don├Ârden kemik ili─či nakli komplet DiGeorge
sendromunda ├Ânerilen tedavi y├Ântemleridir. Kalsiyum ve vitamin D
hipoparatiroidizmin tedavisinde kullan─▒l─▒r. Diyetteki fosforun
azalt─▒lmas─▒ ideal kalsiyum d├╝zeyinin sa─članmas─▒ i├žin gerekli
olabilir. Kalp sorunu olan ├žocuklar da major kardiyak cerrahi
gerekebilir.
├çocuk Sa─čl─▒─č─▒ ve Hastal─▒klar─▒ ─░mm├╝noloji Bilim dal─▒

http://immunoloji.uludag.edu.tr/index.php

%d blogcu bunu be─čendi: