Dandy-Walker Sendromu doÄŸumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boÅŸluk ile beyinciÄŸi ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaÅŸtığı boÅŸluklardan birinin doÄŸuÅŸtan anormal geniÅŸlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluÄŸu(agenezisi) veya geliÅŸiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boÅŸluÄŸunda bir kist oluÅŸması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının geniÅŸlemesi de eÅŸlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz geliÅŸim) sonucu meydana geldiÄŸi düÅŸünülmektedir. Ayrıca cerebellum u yani beyinciÄŸi oluÅŸturan yarımküreler de yetersiz geliÅŸim sonucu küçük kalmış ve kenara doÄŸru itilmiÅŸtir. Hastaların %70 inde Luschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boÅŸalmasını saÄŸlayan deliklerin doÄŸuÅŸtan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluÅŸur.Yani boÅŸalamayan   beyin omurilik sıvısının kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaÅŸtığı kanalları yani ventrikülleri geniÅŸletir bunun sonucunda da kafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.


Belirtileri Nelerdir?   [ DeÄŸiÅŸtir ]



Dandy-Walker Sendromu doÄŸumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boÅŸluk ile beyinciÄŸi ilgilendirmektedir.Hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaÅŸtığı boÅŸluklardan birinin doÄŸuÅŸtan anormal geniÅŸlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluÄŸu(agenezisi) veya geliÅŸiminin geri kalması(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boÅŸluÄŸunda bir kist oluÅŸması ile karakterizedir. Ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının geniÅŸlemesi de eÅŸlik edebilir.
Bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz geliÅŸim) sonucu meydana geldiÄŸi düÅŸünülmektedir. Ayrıca cerebellum u yani beyinciÄŸi oluÅŸturan yarımküreler de yetersiz geliÅŸim sonucu küçük kalmış ve kenara doÄŸru itilmiÅŸtir. Hastaların %70 inde Luschka ve Magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boÅŸalmasını saÄŸlayan deliklerin doÄŸuÅŸtan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluÅŸur.Yani boÅŸalamayan   beyin omurilik sıvısının kafaiçinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaÅŸtığı kanalları yani ventrikülleri geniÅŸletir bunun sonucunda da kafaçevresi büyür ve kafaiçi basıncı artar.


Nasıl Tanı Konur?   [ DeÄŸiÅŸtir ]



DiÄŸer önemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diÄŸer birtakım organların geliÅŸim anomalileri ile birlikte olmasıdır. ÖrneÄŸin corpus callosum(beyin birleÅŸeÄŸi) denilen beyin yarım küreleri arasında iletiÅŸimi saÄŸlayan organın doÄŸuÅŸtan yokluÄŸu veya yetersiz geliÅŸmesi, yüz anomalileri kol, bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?   [ DeÄŸiÅŸtir ]



Bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek ÅŸeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak deÄŸiÅŸebilmektedir.EÄŸer hidrosefali yani kafa içi boÅŸluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boÅŸluÄŸuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde IQ normalin altındadır. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır.Düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların geliÅŸim nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.